Сужение (стеноз) устья аорты(аортальный стеноз)-приобретенный порок сердца,при котором имеется препятствие току крови из левого желудочка в аорту.Может быть изолированным,но чаще всего сочетается с недостаточностью аортального клапана.В случае умеренно выраженной аортальной недостаточности гемодинамические сдвиги зависят в основном от наличия стеноза
ЭТИОЛОГИЯ
Причиной развития стеноза устья аорты могут быть ревматизм,атеросклероз и затяжной септический эндокардит.Изредка наблюдаются врожденные пороки. Наиболее частая форма порока-аортальный стеноз ревматического происхождения.Этиология изолированного("чистого")аортального стеноза не установлена.Очевидно в пожилом возрасте возникает на почве склероза,в молодом-на почве ревматизма или врожденных аномалий клапанного аппарата.
ПАТОГЕНЕЗ И ИЗМЕНЕНИЕ ГЕМОДИНАМИКИ.
Сужение аортального отверстия более чем на 50%создает значительное препятствие току крови из левого желудочка в большой круг кровообращения;при сужении его на 75%уменьшается минутный обЪем крови ,хотя площадь отверстия ,составляющая даже 10-20%норма,совместима с жизнью.
Для обеспечения более или менее достаточного систолического выброса при аортальном стенозе включается ряд компенсаторных механизмов.Одним из них является удлинение систолы левого желудочка и увеличение давления в полости левого желудочка.В результате этого создается большой градиент давления между аортой и левым желудочком,последний резко гипертрофируется без значительного увеличения полости.Сужения устья аорты,как никакой другой порок,характеризуется выраженной гипертрофией левого желудочка.Минутный обЪем длительное время остается в норме или незначительно снижается,порок остается компенсированным.Все же при физической нагрузке минутный обЪем возрастает незначительно(и недостаточно)или вообще не изменяется.При выраженной степени порока или уменьшении сократительной способности левого желудочка минутный обЪем снижается значительно.В последнем случае левый желудочек дилатируется, в нем повышается конечное диастолическое давление.Это приводит в дальнейшем к подЪему давления в левом предсердии, а затем ретроградно в легочных венах.Возникает пассивная (венозная)легочная гипертензия,которая не достигает больших величин и не приводит обычно к выраженной гипертрофии правого желудочка.Со временем могут возникнуть застойные явления в большом круге кровообращения.
коронарный кровоток при аортальном стенозе снижен,особенно во время систолы,что обЪясняется влиянием высокого внутрижелудочкового давления и увеличением сопротивления в толще миокарда коронарному притоку.Основной причиной коронарной недостаточности считается диспропорция между повышенной потребностью гипертрофированной мышцы в питании и относительно пониженным ее кровоснабжением.Дополнительные факторы -замедленное наполнение аорты ,снижение систолического и среднего давления в аорте(особенно в окружности клапанов).
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Рецедивирующий ревматический вальвулит постепенно приводит к утолщению и уплотнению клапанных створок.В результате организации фибринозного экссудата свободные края створок срастаются,клапанное отверстие уменьшается,сохраняя треугольную форму или образуя щелевидное,нередко неправильной формы,отверстие.Довольно часто створки по свободному краю подвертываются,что вызывает недостаточность клапанов,створки аортального клапана не только склерозируются,но очень часто(78%случаев) обызвествляются.Обнаруживается значительная гипертрофия левого желудочка,в наибольшей степени выраженная при изолированном аортальном стенозе.Восходящая аорта расширена,иногда до размеров аневризмы.
КЛИНИКА
В стадии компенсации порока,которая может длиться 20-30 лет и более обычно никаких субЪективных ощущений нет.Порок выявляется случайно,больные могут выполнять довольно значинительные физические нагрузки.Однако со временем то ли вследствие прогрессирования стеноза или значительной его выраженности,то ли переутомления сердечной мышцы или усугубления поражения миокарда(обострение ревматизма,развитие коронарной недостаточности,кардиосклероза,присоединение инфекций,интоксикаций и т.д.)наступает декомпенсация и появляются симптомы заболевания.В связи с отсутствием адекватного увеличения минутного обЪема во время нагрузки появляются головокружение,дурнота,обмороки,связанные с ухудшением мозгового кровообращения;вследствие ухудшения коронарного кровообращения-боль в области сердца и за грудиной типа стенокардии.Эти явления возникают при аортальном стенозе чаще всего.Реже боль в области сердца неопределенного характера(ноющая,в области верхушки,без иррадиации,не связанная с физической нагрузкой).
Отдышка в начальных стадиях течения порока появляется редко и связана скорее с нарушением мозгового кровообращения(т.е.возникает рефлекторно),чем с сердечной недостаточностью.В дальнейшем,в поздних стадиях порока,отдышка сначала возникает обычно лишь при физической нагрузке,а затем и в покое.В период недостаточности миокарда (в основном левого желудочка)отдышка при аортальном стенозе часто носит характер кардиальной астмы и может закончиться отеком легких.
Очень часто при аортальном стенозе больные жалуются на повышенную утомляемость,обусловленную отсутствием увеличения минутного обЪема крови при физической нагрузке.При появлении застойных явлений появляются жалобы на тяжесть в правом подреберье,отеки нижних конечностей и т.д.
Внешний вид больного обычно без особенностей.Лишь при выраженном аортальном стенозе отмечается бледность кожи,обусловленная спазмом сосудов кожи-комтенсаторная реакция на малый сердечный выброс.Цианоз,отеки на нижних конечностях появляются при развитии сердечной недостаточности и застойных явлений.
В области сердца можно обнаружить сердечный горб.Нередко видна мощная пульсация левого желудочка в 5-6 межреберьях, иногда также во втором межреберье справа за счет расширения восходящей аорты,а также во 2-м межреберье справа за счет расширения восходящей аорты,а также в яремной ямке(расширение и удлинение дуги аорты).При пальпации верхушечный толчок усиленный,медленно поднимающийся,высокий,смещен влево,в пятом,реже в шестом межреберьях.На грудине и сосудах шеи ощущается систолическое дрожание,наиболее выраженное по правому краю грудины во втором межреберье,реже-на средине грудины или слева на том же уровне.В ряде случаев систолическое дрожание обнаруживается только в положении больного сидя с наклоном туловища в перед после интенсивного выдоха.В этих случаях кровоток через аорту усиливается.Систолическое дрожание выражено в 75-86% случаев аортального отверстия и функционального состояния миокарда.
При перкуссии в период компенсации,а также при легких степенях порока сердце в размерах не увеличено в связи с концентрической гипертрофией левого желудочка.При развитии сердечной недостаточности и дилатации левого желудочка левая граница сердца смещается кнаружи.Возможно увеличение тупости сосудистого пучка вследствие пост стенотического расширения аорты(вихревые движения крови,потеря эластичности)
При аускультации сердца 1-й тон над верхушкой сохранен или слегка ослаблен(вследствие удлинения систолы левого желудочка).В 4-5 межреберьях по левому краю грудины у части больных выслушивается систолический щелчок-расщепление или раздвоение1-го тона связанное с открытием склерозированных клапанов.Второй тон над аортой ослаблен или отсутствует,что является следствием туго подвижности склерозированных и обызвествленных аортальных заслонок.Имеет значение также низкое давление в аорте,уменьшающее амплитуду колебаний створок клапана.Отсутствие аортального компонента 2-го тона указывает на полную неподвижность резко обызвествленных клапанов.Основной аускультативный признак аортального стеноза - грубый скребущий или рокочущий,интенсивный,продолжительный систолический шум,лучше всего выслушиваемый во втором межреберье справа у грудины,реже - на рукоятке грудины,в 1-м межреберье справа или в точке Боткина.Шум проводится в яремную и надключичную ямки,сонные артерии,лучше справа ,чем слева.Это самый громкий шум среди всех наблюдаемых при пороках сердца.Шум лучше выслушивается в горизонтальном положении больного на фазе выдоха,в ряде случаев при положении больного на правом боку он усиливается.Шум обычно занимает всю систолу и отличается большой проводимостью во всех направлениях.Даже при "чистом" аортальном стенозе при тщательной аускультации,особенно непосредственно ухом иногда определяется короткий,нежный прото -диастолический шум,обусловленный небольшой сопутствующей аортальной недостаточностью.Может также выслушиваться самостоятельный систолический шум над верхушкой и в точке Боткина за счет митрализации порока (расширение митрального отверстия при дилатации левого желудочка),хотя чаще всего такой систолический шум проводится с аорты.У 1/3 больных отмечается акцент2-го тона над легочной артерией,обычно в случаях застоя в малом круге кровообращения,но иногда и при компенсированном "чистом"аортальном стенозе.В этих случаях нельзя исключить наличие скрытой (субклинической) левожелудочковой недостаточности или же повышения легочного сосудистого сопротивления.
Пульс при выраженном пороке малой амплитуды,медленно нарастает и так же медленно снижается ,редкий(pulsus parvus?tarduset rarus).Артериальное давление обычно снижено (систолическое и пульсовое),венозное давление и скорость кровотока изменяются лишь при нарушении кровообращения в большом и малом кругах.
Рентгенологически подтверждается увеличение левого желудочка,более значительное при развитии сердечной недостаточности.В случае прогрессирования последней увеличивается также левое предсердие,а затем и правый желудочек.Аорта расширена в связи с тем,что вихревые движения крови вызывают выбухание ее стенок,а повреждение эластических элементов усиливает аневризматическое выпячивание.Видна усиленная пульсация аорты в месте ее расширения.В ряде случаев выявляется обызвествление клапанов(чаще при "чистом"стенозе,а также у лиц пожилого возраста).В период выраженной декомпенсации можно обнаружить изменения сосудов малого круга в виде признаков венозной легочной гипертензии.
На электрокардиограмме нередко выявляются отклонения электрической оси влево,полу горизонтальная или горизонтальная электрическая позиция по Вильсону,четкие признаки гипертрофии левого желудочка .При длительно существующем пороке может быть полная блокада левой ножки пучка Гисса(обеих ее ветвей или одной из них).Признаки гипертрофии правого желудочка даже в далеко зашедших случаях правожелудочковой недостаточности могут отсутствовать,так как они перекрываются признаками значительной гипертрофии левого желудочка.При нарушении функции левого желудочка и включении в компенсацию левого предсердия могут появиться ЭКГ-признаки его гипертрофии.
На фонокардиограмме записанной с верхушки сердца,в 50%случаев регистрируется "систолический толчок"(тон изгнания)-несколько коротких колебаний после 1-го тона.Этот признак чаще встречается при врожденном аортальном стенозе.Во втором межреберье справа и на рукоятке грудины через небольшой интервал после 1-го тона хорошо выражен систолический шум ромбовидной или овальной формы (колебания сначала возрастают,а затем уменьшаются).Такая форма сохраняется при записи на отдаленных участках (над верхушкой,в точке Боткина),что важно для дифференциальной диагностики шума при аортальном стенозе и систолического шума митральной недостаточности.Амплитуда 2-го тона над аортой снижена.
На сфигмограмме сонной артерии выявляется замедленный подЪем кривой с зазубринами на восходящей ее части,изменение вершины кривой в виде плато,часто с многочисленными вибрациями,отсутствие или сглаженность дикротической волны.
КЛАССИФИКАЦИЯ И ТЕЧЕНИЕ
Большинство авторов предлагают делить аортальный стеноз на 5 стадий:
1-только аускультативные признаки порока;
2-отдышка при умеренной физической нагрузке;
3-ангинозная боль при нагрузке,значительно выраженная отдышка,умеренное расширение сердца;
4-выраженная левожелудочковая недостаточность,отдышка,сердечная астма,отек легких,обмороки;
5-общая декомпенсация с отдышкой в состоянии покоя,с тяжелой тотальной недостаточностью сердца.
Различают(по Соколову)4стадиипорока:
0-больные не предъявляют жалоб,хорошо переносят физическую нагрузку;
1-начальные клинические проявления(головокружение,головная боль,стенокардия,при физической нагрузке,а иногда и в покое;не резкая отдышка при физическом напряжении)
2-выраженная клиническая картина заболевания;в этой стадии выделяют:
-ишемический тип(доминируют приступы стенокардии);
-застойный тип(доминируют отдышка ,приступы кардиальной астмы);
-3-тотальная сердечная недостаточность,когда к признакам застоя в малом круге кровообращения присоединяются явления правожелудочковой недостаточности.
Как уже отмечалось,одной из характерных особенностей течения аортального стеноза является сохранение в течение длительного периода(20-30 лет)времени компенсации.Период декомпенсации (вначале лево-а,затем правожелудочковой и тотальной),наоборот,продолжается сравнительно недолго(1-2года).Смерть может наступить не только от сердечной недостаточности но также от нарушения коронарного или мозгового кровообращения.
ОСЛОЖНЕНИЯ
Развивающиеся лево-и правожелудочковая недостаточность являются этапами течения аортального стеноза,хотя могут рассматриваться и как осложнение.Один из частых клинических проявлений порока-коронарная недостаточность,которая может закончиться инфарктом миокарда,особенно у лиц пожилого возраста с сопутствующим коронаросклерозом.Могут быть блокады:полная левой ножки пучка Гиса и предсердно-желудочковая.В стадии тотальной сердечной недостаточности иногда развивается мерцательная аритмия.
Другие осложнения:затяжной септический эндокардит,пневмония,эмболия легочной артерии,нарушение мозгового кровообращения.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Аортальный стеноз прежде всего следует отличать от заболеваний и состояний,сопровождающихся систолическим шумом над основанием сердца,часто связанным с относительным сужением устья аорты.К ним относятся аневризма аорты,атеромоз аорты,сифилитический мезаортит,анемия,функциональные систолические шумы у лиц молодого возраста.Труднее исключить легкую степень аортального стеноза у пожилых больных,у которых определяется систолический шум на аорте.Против сужения устья аорты в подобных случаях свидетельствует мягкий дующий тембр шума.Следует иметь в виду,что в этих случаях часто хорошо выражен 2-й тон или повышено артериальное давление.В последнем случае 2-й тон над аортой акцентирован.При атеросклерозе аорты он короткий,с металлическим оттенком.Каждое из приведенных заболеваний имеет характерную рентгенологическую картину изменения тени сердца и аорты,отличающуюся от аортального стеноза. Важно исключить недостаточность митрального клапана ,особенно в тех случаях аортального стеноза,когда систолический шум хорошо проводится на верхушку сердца.Однако,при митральной недостаточности пульс обычно не изменен или учащен,иная конфигурация и сосудистой тени.Эпицентр шума при митральной недостаточности в области верхушки проводится в подмышечную область ,чего никогда не наблюдается при систолическом шуме.аортального стеноза.
Сходные клинические признаки могут наблюдается при врожденных пророках сердца.При дефекте межжелудочковой перегородки эпицентр систолического дрожания располагается ниже,чем при аортальном стенозе, и у левого края грудины,с самого начала имеется гипертрофия правого желудочка,шум слабо проводится в сонные артерии.При стенозе легочной артерии эпицентр шума находится слева (а не справа)от грудины,шум слабо проводится на сонные артерии,имеется гипертрофия правого желудочка.По аналогичным признакам можно отличить также незаращение артериального протока.Наконец,при коаркации аорты также характеризующейся систолическим шумом,он лучше выслушивается слева и сзади в межлопаточной области.Имеются признаки коллатерального кровообращения на груди,верхнем плечевом поясе ,усиленная пульсация артерий верхних и пониженная пульсация артерий нижних конечностей с большой разницей артериального давления(артериальная гипертензия в плечевых артериях и ее отсутствие в бедренных). Dr.Google